Trombocitoza esentiala sau trombocitemia primara este o afectiune mieloproliferativa cronica, nonreactiva. Este asociata cu proliferarea sustinuta a megacariocitelor care creste numarul de trombocite circulante.
Traditional, trombocitoza esentiala este considerata o afectiune clonala care implica celulele stem, totusi studiile arata ca unii pacienti pot avea hematopoieza policlonala.
Pacientii cu trombocitoza esentiala au o rata de supravietuire la 10 ani de 64-80%. Decesul apare prin complicatiile trombotice. Transformarea in leucemia mielogena acuta apare la 5% dintre pacienti si poate fi accelerata daca pacientul ia agenti chimioterapici. Acesti pacienti prezinta simptome asociate cu tromboza vaselor mari sau microcirculatiei si hemoragiile.
Tratamentul este individualizat pentru pacientii cu trombocitoza esentiala in functie de factorii de risc pentru evenimentele trombohemoragice. Se va administra hidroxiuree, anagrelide, interferon alfa sau fosfor 32. Se indica doze mici de aspirina pentru a trata ocluziile microvasculare din eritromelalgie. In urgente plasmafereza este utila pentru a scadea rapid numarul de trombocite in cadrul trombozei acute. In general riscul trombohemoragic nu este asociat cu sarcina sau interventiile chirurgicale.
Terapia citoreductiva este recomandata pentru pacientii cu risc inalt. Anagrelide este asociat cu un risc de mielofibroza mai mare fata de hidroxiuree. Dozele mici de aspirina alaturi de citoreductie trateaza pacientii cu risc intermediar. Se recomanda incetarea fumatului. Pacientii cu risc minim au doar terapie cu aspirina sau sunt doar sub observatie.